AFMの臨床症候を以下に示す^3-6）。

発症年齢:幼児から学童が大半を占める。成人期の発症者もいる。

先行症状・前駆症状:高率に発熱, 呼吸器症状, 消化器症状などの先行症状または前駆症状を認める。手足口病が先行することもある^7）。先行症状から麻痺発症までの期間は数日である。

運動麻痺:急性に発症する四肢や脳神経系の弛緩性脱力・筋力低下・麻痺は, AFMの中核的な症状で100％に認められる。麻痺は上肢と下肢いずれにも起こりえる。罹患肢は1肢（単麻痺）から4肢（四肢麻痺）まで, 麻痺の程度も徒手筋力テストで0−4まで様々で, 同一個体内でも部位により麻痺の程度が異なる。同じ肢でも遠位筋と近位筋で異なり, 遠位筋の方が麻痺の程度が軽いことがある。5−7割の患者で麻痺は左右非対称である。運動麻痺は急速に進行し, 約8割の患者で48時間以内にピークに達する。

腱反射の減弱・消失:患者で麻痺した部位の腱反射が減弱または消失する。

感覚の異常:運動麻痺が中核症状であるのに対して, 感覚の異常は主要な症状ではない。AFMでは基本的に他覚的感覚脱失は認めない。

脳神経症状:顔面麻痺, 球症状または眼球運動障害をしばしば伴う。症状は主に脳神経系の運動麻痺である。

その他の神経症候:急性脳炎を示唆する精神状態の変化はAFMでは少ない。エンテロウイルスA71感染症に関連するAFMではミオクローヌスと小脳失調を伴う。膀胱直腸障害はしばしばみられるが一過性のことが多い。

AFM症例のMRI画像

AFMの診断には脊髄MRI検査が必須で, その所見としてT2強調像で高信号を呈する灰白質優位の長大な縦走病変（図A, B）と馬尾の造影効果（図C）が特徴的である^8）。縦走病変は胸髄よりも頚髄に病変を認めやすく, 全脊髄に及ぶことも多い。灰白質病変は診断に必須であるが, 病変が白質まで広がることも多い。ガドリニウム造影では, 馬尾と神経根が造影されやすく, 脊髄実質は造影されにくい。馬尾が発症後2日以内に造影されることは少なく, その後, 造影される。画像所見と麻痺の部位は必ずしも一致しない。発症から2週間も経つと, 不明瞭であったMRI病変が明瞭になり, 部位も脊髄前角に限局していく。またこの時期の病変部位と残存する麻痺がよく対応するようになる。

脳MRIではしばしば脳幹病変を認める。脳幹病変は脊髄から連続して延髄まで及ぶ例が多く, 中には橋, 中脳まで広がる例がある。一方, 大脳や小脳に異常を認めることは少ない。

AFMが疑われる症例にMRIを行う場合, 撮像部位や方法, 検査時期に関する注意点が指摘されている^1）。

電気生理学的検査

AFM患者の罹患肢において, 感覚神経障害を伴わない運動神経単独の障害を認める^4）。すなわち罹患肢のM波の導出不能, 伝導速度の低下を伴わないM波の振幅低下, F波の出現頻度の低下が神経生理学的検査で得られる所見である。所見は急性期の間, 経時的に変化しうる。AFMと軸索型ギラン・バレー症候群を神経生理学的検査により区別することは困難である。

脳脊髄液検査

単核球（リンパ球）優位の軽度白血球数増多が大部分のAFM患者に認められる。細胞数は発症から5日以内で最も高く, 約2週間を過ぎると正常化する。

参考文献